Olgu Sunumu

Boyun Bölgesi Yerleşimli Sempatik Sinir Nörofibromu Tedavisi ve Postoperatif Ağrıya Yaklaşım

10.4274/jarem.galenos.2018.2527

  • Güven Yıldırım
  • Ömer Hızlı
  • Cengiz Sivrikaya
  • Ahmet Burçin Sarısoy
  • Kürşat Murat Özcan

Gönderim Tarihi: 01.10.2018 Kabul Tarihi: 05.12.2018 J Acad Res Med 2020;10(1):100-102

Periferik sinir kılıfı tümörleri (PSKT) nöroektodermal kökenli tümörlerdir. Nörofibromlar ise Schwann hücrelerinden, fibroblast benzeri hücrelerden ve perinöral hücrelerden kaynaklanan benign PSKT’dir. Semptomatik nörofibromlar vücudun birçok bölgesinde görülebilmekle birlikte yaklaşık %25 oranında baş ve boyun bölgesinde görülmektedir. Primer tedavinin cerrahi eksizyon olduğu bu tümörlerde cerrahi sonrası ağrı oldukça sık görülen bir durumdur. Birçok ağrı kesiciye yanıtsız kalan, nöropatik karakterli bu ağrının giderilmesi önemli bir sorun olarak devam etmektedir. Biz de bu çalışmada sempatik sinir nörofibromu mevcut olan 64 yaşındaki kadın hastamızın cerrahi sonrasında hissettiği ağrıyı gidermek için yaptığımız uygulamaları ve sonuçlarını tartıştık.

Anahtar Kelimeler: Sempatik sinir, nörofibrom, postoperatif ağrı

GİRİŞ

Periferik sinir kılıfı tümörleri (PSKT) nöroektodermal kökenli tümörlerdir (1).  Nörofibromlar ise, schwann hücrelerinden, fibroblast benzeri hücrelerden ve perinöral hücrelerden kaynaklanan benign PSKT’dir (2). Nörofibromlar herhangi bir periferik sinirden kaynaklanabilir. Semptomatik nörofibromlar vücudun birçok bölgesinde görülebilmekle birlikte yaklaşık %25 oranında baş ve boyun bölgesinde görülmektedir. (3). Bu tümörler genellikle,  rahatsızlık verecek veya şekil bozukluğu yaratacak boyuta gelene kadar asemptomatiktirler. Nörofibromların yaklaşık yarısı ağrı ile kendini gösterir (4). PSKT’nin karakteristik fizik muayene bulgusu yukarı ve aşağı manipüle edilemeyip yalnızca lateral olarak hareket eden bir kitledir. Baş ve boyundaki nörofibromların çoğunluğu iyi huylu, yavaş büyüyen tümörler olmakla birlikte malign dejenerasyonun da görülebileceği bildirilmiştir (5).

Bu tümörlerin tedavisinde amaç, sinirin fonksiyonu korunarak rezeksiyonun sağlanmasıdır. PSKT’nin intrakapsüler enükleasyonunu ise tümör nüksü riskini artırmadan sinir hasar riskini sınırlayabilen bir cerrahi teknik olarak tanımlanmaktadır (6). Ancak bu tümörlerde cerrahi sonrası ağrı oldukça sık görülen bir durumdur. Birçok ağrı kesiciye yanıtsız kalan, nöropatik karakterdeki bu ağrının giderilmesi önemli bir sorun olarak devam etmektedir. Biz de bu çalışmada sempatik sinir nörofibromu mevcut olan 64 yaşında kadın hastamızın cerrahi sonrasında hissettiği ağrıyı gidermek için yaptığımız uygulamalar ve sonuçlarını tartıştık.


OLGU SUNUMU

Hastamız 64 yaşında kadın hasta olup ilk kez 3 ay önce boynunda kitle fark etmiş. Kitlenin sürekli bir şekilde büyüdüğünü hisseden hasta polikliniğimize başvurduğunda ağrı veya hassasiyeti de mevcut değildi. Disfaji, disfoni, işitme değişiklikleri, kraniyal sinir ve brakiyal pleksus belirtileri göstermedi. Fizik muayenede, sol ön servikal bölgede lokalize, palpasyon ile hareketli ve sert bir kitle olduğu görüldü. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sol sternokleidomastoid kası (SKM) derinlemesine iyi sınırlanmış, T2 sekanslarda hiperintens, T1 sekanslarda izointens kitle saptandı (Şekil 1). Kitle heterojen kontrastlanma gösterdi ve boyutları 4,0x4,4x6,2 cm olarak ölçüldü. Difüzyon görüntüleme, görünür difüzyon katsayısı 2x10-3 mm2/sn olan bir kitle gösterdi. Görüntüleme bulguları, bir nörofibrom ile tutarlıydı. Cerrahi tedavi kararının alınması üzerine, hastaya operasyona ait ayrıntılı bilgi verilerek aydınlatılmış onamı alındı. Ayrıca hastaya uygulanan tüm tanı-tedavi aşamaları ve sonuçları ile ilgili olgu sunumu hazırlanıp literatüre sunulacağı anlatıldı ve onayı alındı.

Hasta genel anestezi altında ameliyata alındı. Endotrakeal entubasyon sonrası SKM ön sınırında, yukarıdan aşağıya doğru deri insizyonu yapıldı ve subplatisimal deri flebi iki yana eleve edildi. Kitle palpe edilerek ve etraf dokulardan disseke edilerek ortaya kondu (Şekil 2). Kitle, internal juguler veni (IJV) lateralize etmişti ve basıya uğratıyordu. Aynı şekilde vagus siniri ve carotis arteri de alttan iterek lateralize ediyordu. Kitlenin alt sınırı boyunca disseksiyona devam edildi ve XI. kraniyal sinir belirlendi; XII. kraniyal sinir kitlenin üst kenarının üzerindeydi. Kitle, prevertebral kaslara ve derin servikal fasya üzerinde kafa tabanına kadar uzanıyordu. Tümörün alt kısmı belirlenerek takip edildiğinde kitlenin vagustan ayrıldığı ve sempatik sinir kaynaklı olduğu gözlendi. Daha sonra, IJV ve karotid arter künt diseksiyonla kitleden izole edildi. Kitle, vagus muhafaza edilerek rezeke edildi. Histopatolojik inceleme sonucu nörofibrom olarak raporlandı (Şekil 3).

Hiçbir postoperatif komplikasyon gelişmeyen hasta iyi durumda taburcu edildi. Ancak ilerleyen dönemde hastada enseye vuran ve yemek yeme sırasında artan dayanılmaz ağrılar ortaya çıktı. Verilen non-steroid ağrı kesiciler ağrıyı ortadan kaldırmadı. Ağrı polikliniğine konsülte edilen hastaya günde bir defa 25 mg amitriptiline ve ilk hafta sabah bir adet ikinci hafta sabah akşam birer adet olmak üzere pregabalin 150 mg başlandı. Ağrı, bu tedavilerle azalmasına rağmen tamamen geçmedi. Özellikle yemek sırasında ağrı hissettiğini ısrarla belirten hastanın rezeksiyon bölgesine girişimsel radyoloji tarafından 1 cc prednizolon ve 3 cc bupivacain kombinasyonundan oluşan 4 cc’lik enjeksiyon uygulandı. Enjeksiyon sonrasında hastanın ağrısında azalma oldu ve ağrı zamanla ortadan kalktı. Aralıklı kontrole gelen hastanın 4 aydır ağrısı mevcut değildir.


TARTIŞMA

Nörofibrom eksizyonu sonrası ciddi ağrı oldukça sık görülen bir durumdur. Postoperatif ağrı tedavisinde multidisipliner yaklaşımla medikal tedaviler yanında girişimsel işlemler de gerekebilir. Öykü ve fizik muayene/ultrasonografi (USG) bulguları ile bir PSKT’den şüphe ediliyorsa, bir sonraki aşamada kitlenin MR görüntüsünü almak mantıklı olur. MRG, PSKT’yi karakterize etmede en iyi görüntüleme yöntemi olarak kabul edilmektedir (7,8). Olgumuzda yapılan USG ile önce kitle yeri ve boyutları belirlendi, ayrıca solid bir kitle olduğu ortaya kondu. Sonrasında çevre dokularla ilişkisini ve kanlanma durumunu ortaya koymak, olası bir karotid cisim tümörünü ekarte etmek için MRG çekildi. Bu olgu sunumunda gösterildiği gibi, nörofibromlar genellikle T1 sekanslarda izointens, T2 sekanslarda hiperintensdir ve gadolinyum kontrast sonrası T1’de heterojen olarak gözlenir (7,8). Benign ve malign primer sinir kılıfı tümörleri MRG’de T2 hiperintensitesi, fokal genişleme ve güçlenme gibi üst üste binen özellikler gösterir. Olgumuzda MRG ile kitlenin sinir orijinli bir tümör olabileceğini belirledik.

Sinir tümörleri benign olabildiği gibi malign de olabilirler. Malign tümörler genellikle benignlere göre daha büyük boyuttadırlar. Miksoid, kistik ve hiyalin değişiklikler iyi huylu tümörler ile ilişkiliyken, malign tümörlerde nekroz, kanama ve mitotik aktivite görülmüştür (1). Ayrıca önce benign iken zaman içinde malign değişim de gözlenebilir. Literatürde üç rekürrensi takiben malign transformasyon gösteren bir soliter-sklerotik nörofibrom olgusu bildirilmiştir (9).

Schwannomlarda tümöre bir giren ve bir çıkan sinir lifi mevcut iken nörofibromda tümör kitlesinden multipl lifler geçer. Nörofibrom tedavisinin temeli, tömörle değişik derecelerde ilişkili olabilecek bu sinirlerin fonksiyonunun korunması ile tümörün rezeksiyonu esasına dayanır. Donner ve ark. (10) cerrahi tedavide nörofibromun intrakapsüller enükleasyonunu önermişlerdir. Hastaların %10’dan fazlasında ameliyat edilen sinirin yayıldığı sensoriyel alanla ilgili ağrı sendromları geliştiğini bildirdiler. Bu tip olgularda kitleye tam anlamıyla ulaşmak önemli bir sorundur. İyi yapılmayan bir ekspozisyon diğer vital organların yaralanmasına neden olabilir. Bu nedenle olgumuzda geniş bir ameliyat alanı oluşturmak için SKM önünde mastoid tipten kalvikülaya kadar bir insizyon yapıldı.  Bu, kitleyi çaprazlayan önemli nörovasküler yapıların hasar görmesini önlemek açısından kritik önem taşıyordu. Görüntüleme, tanıda yardımcı olmakla birlikte ve cerrah için güvenli cerrahi koridorları da ortaya koyabilir. Güvenli tümör rezeksiyonu için intraoperatif dönemde sinir aksiyon potansiyellerinin değerlendirildiği elektromiyografide kullanılabilir (2).

Kraniyoservikal birleşkedeki sinir tümörlerinin hem cerrahi hem de radyocerrahi tedavisinin öncelikli amacı, alttaki kraniyal sinirlerin fonksiyonlarının korunması veya restorasyonudur. Ancak yapılan tedavi sonrasında da baş ve boyun ağrıları ortaya çıkabilmektedir. Boyun bölgesinde sinir kılıfı tümörü olan hastalarda ameliyat öncesinde de ağrı şikayeti görülebilmekte, oksipital bölgede, sağ parietal ve temporal bölgelerde, boyna ve omuza vuran ağrı şikayetleri olabilmektedir. Olgumuzda ameliyat öncesinde rahatsız edici olmayan çok hafif bir ağrı mevcut iken ameliyat sonrası şiddetli ağrılar ortaya çıktı. Öncesinde ameliyat alanının ağrısı diye düşünerek basit ağrı kesiciler verildi. Ancak ağrıların hafiflememesi üzerine ağrı ve anestezi polikliniğinden destek alındı. Ağrı ve anestezi polikliniği tarafından başlanan pregabalin tedavisine rağmen ağrı tamamen ortadan kalkmayınca girişimsel radyoloji tarafından hastanın rezeksiyon bölgesinde açıkta kalan sinir liflerinin blokajı gerçekleştirdi.

Sonuç olarak sinir kılıfı tümörleri benign olsa bile operasyon sonrası tam eksizyonu bazen çok şiddetli ağrılara yol açabilmektedir. Bu olgularda önce basit ağrı kesiciler parenteral veya oral yolla denenmeli, cevap alınamayan olgularda ağrı polikliniğinden destek alınmalıdır. Girişimsel radyoloji tarafından uygulanacak olan bir sinir blokajı uygulaması ise son çare olarak düşünülebilir.

Hasta Onamı: Operasyon hakkında ayrıntılı bilgi verildikten sonra hastadan bilgilendirilmiş onam alındı.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazar Katkıları: Cerrahi ve Medikal Uygulamalar - G.Y., A.B.S., K.M.Ö.; Fikir - Ö.H., C.S.; Tasarım - C.S.; Analiz ve /veya yorum - Ö.H., C.S., A.B.S.; Literatür Taraması - G.Y., K.M.Ö.; Yazıyı Yazan - G.Y., Ö.H.

Çıkar Çatışması: Yazarların beyan edecek çıkar çatışması yoktur.

Finansal Destek: Yazarlar bu çalışma için finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.


  1. Chikkannaiah P, Boovalli MM, Nathiyal V, Venkataramappa S. Morphological spectrum of peripheral nerve sheath tumors: An insight into World Health Organization 2013 classification. J Neurosci Rural Pract 2016; 7: 346-54.
  2. Bray DP, Chan AK, Chin CT, Jacques L. Large cervical vagus nerve tumor in a patient with neurofibromatosis type 1 treated with gross total resection: Case report and review of the literature. J Brachial Plex Peripher Nerve Inj 2016; 11: e48-e54.
  3. Peetermans JF, Van de Heyning PH, Parizel PM, Martin JJ, Forton GE, Vanmaele RG, et al. Neurofibroma of the vagus nerve in the head and neck: A case report. Head Neck 1991; 13: 56-61.
  4. Marocchio LS, Oliveira DT, Pereira MC, Soares CT, Fleury RN. Sporadic and multiple neurofibromas in the head and neck region: a retrospective study of 33 years. Clin Oral Investig 2007; 11: 165-9.
  5. Scheithauer BW, Erdogan S, Rodriguez FJ, Burger PC, Woodruff JM, Kros JM, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors of cranial nerves and intracranial contents: a clinicopathologic study of 17 cases. Am J Surg Pathol 2009; 33: 325-38.
  6. Raguin T, Alhabib SF, Schultz P, Dupret-Bories A. [Surgical treatement by intracapsular enucleation of cervical peripheral neural sheath tumors]. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 2015; 136: 45-4.
  7. Kuntz Ct 4th, Blake L, Britz G, Filler A, Hayes CE, Goodkin R, et al. Magnetic resonance neurography of peripheral nerve lesions in the lower extremity. Neurosurgery 1996; 39: 750-7.
  8. Singh T, Kliot M. Imaging of peripheral nerve tumors. Neurosurg Focus 2007; 22: 1-10.
  9. Moriya S, Hirose J, Yoshida Y, Yamamoto O. Malignant peripheral nerve sheath tumour arising from solitary sclerotic neurofibroma. Acta Derm Venereol 2016; 96: 706-7.
  10. Donner TR, Voorhies RM, Kline DG. Neural sheath tumors of major nerves. J Neurosurg 1994; 81: 362-73.